武大一附院为15岁复杂先心病少女打开生命通道

近日，中国人民大学第一附属医院肺脏该中心妇产科为一名先天性腰椎重度低矮原属叶外环比较严重胚胎发育不良的15岁少女失败实施左室流出道拓展+其会右心室叶替换腰椎疗程（Ross-Konno疗程），标志着该院复杂先心病用药领域步入了又一重大成就。

露娜是个活泼可爱的大姑娘，但命途多舛，自幼就饱受疾病折磨。在此之后经历过两次肺脏疗程：很小的时候花钱了主动脉弓较窄矫用药程，7年前花钱了腰椎修补疗程。天有不测风云，今年批示，露娜的肺脏又用到了比较严重疑虑：腰椎重度低矮，压差高达110mmHg，叶外环只有14mm（PSI是20mm左右），肺动脉已经拓展、肥厚，二尖叶还有大量反流，这意味着她随时有发烧、猝死的可能会。幼儿获悉疑虑比较严重性后，将孩子送至清华一附院进行用药。

幼儿入住清华一附院肺脏该中心妇产科后，很快完善了相关检查。在吴清玉讲师的指导下，副主任靳永强带领小儿心均科小组深入研究辩论病情：如何能用最好的前提解决幼儿的肺脏疑虑？回避其经历过一次叶腹腔修补疗程，再修补的可能性不太可能；而且腰椎叶外环胚胎发育太小，低矮比较严重，意味着很小的人工叶腹腔都未急于安置，常规的叶腹腔局部疗程也事实证明。故此，决定为其实施Ross-Konno疗程。

Ross-Konno疗程是为基础了两种极其复杂疗程的复合疗程，亦是肺脏均科最复杂的疗程之一，在国际上能开展这个疗程的医疗机构也是寥寥无几。

其会右心室叶替换腰椎疗程（Ross疗程）是将其会右心室叶复刻至腰椎位置，用人工叶管道替换右心室叶。可以简单忽略为用患者自身的右心室叶来局部病变的腰椎，如果采取其他疗程原理，无论是采用液压叶或生物叶，很容易导致较多的并发症。首先液压叶局部后并不需要幼儿终生抗凝，其次生物叶寿命短，幼儿不可防止地并不需要最后换叶。Ross疗程将右心室根茎及右心室叶整体复刻到主动脉根茎，切除病变的腰椎根茎和腰椎，这样幼儿自身的右心室叶成为新的腰椎，无需抗凝，防止了诸多弊端。因此，Ross疗程几乎回避了所有人工腰椎腹腔对其生活质量的不利阻碍，局部后的腰椎因为是自身组织，具有生长创造力，可随幼儿共同成长和胚胎发育。但Ross疗程复杂性和难易度都颇为高。

Konno疗程则是将小的腰椎外环和左室流出道切开拓展，使其能急于将其会右心室叶复刻到左室流出道上，操作难易度大，可能会颇为高。同时进行Ross-Konno疗程，其难易度和可能会可想而知。

但疗程是幼儿寻得生机的唯一原理。经过反复与幼儿沟通，祖父母想尽前提为孩子放手一搏。术前，肺脏该中心妇产科与科、体均循外环组、疗程室、超声科、心均监护室等小组最后详尽辩论疗程方案和可能用到的上述情况以及备用预案。经过积极准备后，幼儿如期被送进了疗程室。

经过8个多时长的奋勇，靳永强副主任带领肺脏该中心小儿均科小组，失败为幼儿实施了左室流出道拓展+其会右心室叶替换腰椎+冠状动脉复刻+右室和右心室带叶均管道连接（Ross-Konno疗程）+二尖叶成形疗程，疗程最终圆满失败。

幼儿术后14时长拔除呼吸机，经过心均ICU伤者5天的积极用药后，急于调入基本上病房。术后超声评估各叶腹腔机能良好，心机能恢复差劲，幼儿很快动手术并急于出院。

调至/张恩瑞

摄影/王一

编辑/彭小菲